Medicinsk behandling

Hur hanterar man akuta blödningar?

Hos barn med låga halter antikroppar kan akuta blödningar kontrolleras med högre doser av koagulationsfaktorn. De med höga halter behöver en annan behandling. I dessa fall behandlar man med så kallad by-passing agents. Det är läkemedel som inte innehåller den koagulationsfaktor som det är brist på (faktor 8 eller 9), utan man går ”förbi” den faktorn och tillför istället en eller flera andra faktorer nödvändiga för att blodet ska koagulera. Dessa läkemedel är en god hjälp vid behandling av akuta blödningar. Men det är ändå svårare att få kontroll på blödningarna jämfört med innan antikropparna utvecklades.

Hur blir vi av med antikropparna?

Vid hemofili A
Som vi har nämnt tidigare så förekommer det fall då man har noterat antikroppar vid en provtagning men vid nästa prov kan de inte påvisas. De har gått tillbaka spontant, utan särskild behandling. Vid låga halter antikroppar kan det räcka med att man i den förebyggande behandlingen höjer dosen för att antikropparna efter en tid ska försvinna. Vid höga halter måste man försöka bli av med antikropparna med en annan metod. I första hand brukar man då starta en behandling som på engelska kallas Immmune Tolerance Induction (ITI). Den syftar till att ”trötta ut” immunförsvaret så att det inte ska bilda antikroppar mot koagulationsfaktorn. Detta gör man genom att dagligen ge höga doser av den aktuella faktorn. Man kan likna det vid så kallad hyposensibilisering vid allergi, då man utsätter kroppen för det man är allergisk mot för att vänja immunförsvaret så det inte reagerar på ämnet i fortsättningen. Man har noterat att denna behandling har bäst resultat om man kan starta behandlingen när halten har nått under en särskild nivå. Man kan inte utifrån bara ett prov säga hur hög halten kommer att bli. Därför följer man halten med några prover innan man startar ITI-behandlingen. Skulle det dock vara så att barnet har mycket blödningar så startar man behandlingen tidigare, även om halten inte är i önskvärd nivå. Det är naturligtvis viktigt att så tidigt som möjligt kunna återgå till den vanliga förebyggande behandlingen. Samtidigt som ITI-behandlingen pågår utvärderar man effekten genom provtagning en gång i månaden eller varannan månad. Resultaten av dessa prover styr hur länge man försöker få bort antikropparna. I genomsnitt krävs ett års behandling för ett lyckat resultat. Man brukar räkna med att tre fjärdedelar av barnen har gott resultat av behandlingen och kan återgå till den normala förebyggande behandlingen. Eftersom barnen som behandlas med ITI oftast är små finns det tydliga svårigheter att dagligen injicera i venerna (blodkärlen som för blodet i riktning mot hjärtat). Man kan lägga in en dosa, som har förbindelse med vensystemet (port-a-cath), under huden och injicera i den. Skulle man inte se något positivt svar på ITI-behandlingen mot slutet av behandlingsperioden, så utvärderar man fortsatt behandling individuellt för varje patient. Om behandlingen mot antikroppar ändå inte ger önskat resultat kan, som tidigare nämnts, akuta blödningar behandlas med andra läkemedel (by-passing agents).

Vid hemofili B
I princip använder man sig av samma metoder då man försöker bli av med antikroppar hos barn med hemofili B. Däremot är det fler aspekter att ta hänsyn till och det är svårare att nå bra resultat. Behandlingen kommer därför att redan från början vara individualiserad.

Här kan du skriva ut hela texten "När ett barn med hemofili utvecklar antikroppar mot behandlingen" Ladda ner Acrobat Reader